激素耐药型肾病综合征儿童与COL4A5基因突变的关系研究(2)
对象与方法一、研究对象
选取2017年12月至2019年1月在我院儿科就诊的51例原发性NS(PNS)患儿为研究对象。51例患儿中,男35例、女16例,年龄5 (1,9)岁,有血尿症状24例,发展为终末期肾病(ESRD) 3例。15例行肾穿刺病理检查,其中局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS) 6例、微小病变型肾病(MCNS)4例、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)3例、膜性肾病(MN)1例、弥漫性系膜硬化(DMS)1例。经足量激素治疗4周无效的患儿即SRNS患儿26例、经足量激素治疗4周有效的患儿即激素敏感型NS(SSNS)患儿25例。另选择同期来我院体检的27名无肾病家族史和肾病病史健康儿童作对照。本研究经过医院伦理委员会批准,入组儿童均由其监护人签署知情同意书。
二、诊断标准
儿童PNS的诊断标准:①1周内有3次的尿蛋白定性为(+++)~(++++)或随机或晨尿中的尿蛋白/尿肌酐≥2.0,24 h尿蛋白定量≥50 mg/(kg·d);②血清白蛋白≤25 g/L;③血清胆固醇> 5.7 mmol/L;④有水肿现象 ......
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